Moyamoya

Diagnosen er aktuell ved slag hos barn og unge voksne forårsaket av progredierende forsnevringer (stenoser) i arteria carotis interna og arteria cerebri media. Blodet i hjernen finner mange små nye veier (kollateralarterier) omkring de trange områdene.

Ukjent utløsende årsak, men genetiske anlegg antas være av betydning hos ca. 10 prosent. Forekommer ikke bare blant asiater, men også på de andre kontinentene.

Patogenese: Økende trange blodårer (progressiv bilateral stenose eller okklusjoner i arterier) rundt ”circulus arteriosus willis” med et uttalt kollateralt nettverk. Iskemi hos barn (ofte 10-14 års alder), hjerneblødning oftere hos voksne (ofte 40-49 års alder).

Hodepine og symptomer på nevrologisk sykdom hos unge personer er typisk. Hjerneslag, både infarkt og hjerneblødning, kan oppstå. Symptomer som fatigue er relativ vanlig. I tillegg kan kognitive symptomer, kramper og bevegelsesforstyrrelser oppstå.

Ingen helbredende terapi. Kirurgisk re-vaskularisering vurderes i hvert tilfelle. Forebygging med acetylsalisylsyre (Albyl-E).

Det påvises trange områder i arterier til hjernen, ofte i distale arteria carotis interna og proksimale del av circulosis arteriosus (“Willis’ arterielle sirkel”) samtidig med en uttalt sky av kollateral-arterier

Hos noen kan sykdomsutviklingen stabiliseres etter kirurgisk behandling, mens andre får nye symptomer over tid til tross for behandling.

Vaskulitt.no